MAKALAH KEPERAWATAN "POLISITEMIA"

Daftar Isi

Kata Pengantar…………………………………………………………………………….

Daftar Isi…………………………………………………………………………………….

BAB I : Konsep Dasar Umum

a.    Definisi……………………………………………………………………………….

b.    Etiologi ………………………………………………………………………………

c.    Manifestasi Klinik……………………………………………………………………

d.    Patofisiologi………………………………………………………………………….

e.    Pemeriksaan Penunjang………………………………………………………………

f.     Penatalaksanaan ……………………………………………………………………..

g.    Patoflatdiogram Perubahan Terhadap KDM…………………………………………

BAB II : Knsep Dasar Keperawatan

a.       Pengkajian……………………………………………………………………………

Diagnose Keperawatan……………………………………………………………………….

BAB I

KONSEP DASAR UMUM

A.DEFENISI

Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel darah merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang.Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu banyak memproduksi sel darah merah. Ada dua jenis utama polisitemia: polisitemia vera dan polisitemia sekunder. Penyebab, gejala, dan perawatan dari dua kondisi yang berbeda-beda. Polisitemia Vera lebih serius dan dapat mengakibatkan komplikasi kritis lebih dari polisitemia sekunder. Sel darah tubuh diproduksi di sumsum tulang ditemukan di beberapa tulang,Seperti tulang paha.

Biasanya produksi sel darah diatur oleh tubuh sehingga jumlah sel darah baru dibuat untuk menggantikan sel-sel darah yang lama karena mereka mati. Dalam polisitemia, proses ini tidak normal karena berbagai penyebab dan menghasilkan terlalu banyak sel darah merah dan kadang-kadang sel-sel darah lainnya. Hal ini menyebabkan penebalan darah.

B. ETIOLOGI

Policitemia terjadi karena sebagian populasi eritrosit berasal dari satu klon induk darah yang abnormal. Berbeda dengan keadaan normalnya, sel induk darah yang abnormal ini tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses pematangannya (eritropoetin serum , 4 mU/mL). Hal ini jelas membedakannya dari eritrositosis atau polisitemia sekunder dimana eritropoetin tersebut meningkat secara fisiologis (wajar sebagai kompensasi atas kebutuhan oksigen yang menigkat), biasanya pada keadaan dengan saturasi oksigen arteiral rendah, atau eritropoetin tersebut meningkta secara non fisiologis (tidak wajar) pada sindrom paraneoplastik manifestasi neoplasma lain yang mensekresi eritropoetin.

C.MANIFESTASI KLINIK

Permasalahan yang ditimbulkan berkaitan dengan massa eritrosit, basofil, dan trombosit yang bertambah, serta perjalanan alamiah penyakit menuju ke arah fibrosis sumsum tulang. Fibrosis sumsum tulang yang ditimbulkan bersifat poliklonal dan bukan neoplastik jaringan ikat.

Permasalahan yang ditimbulkan berkaitan dengan massa eritrosit, basofil, dan trombosit yang bertambah, serta perjalanan alamiah penyakit menuju ke arah fibrosis sumsum tulang. Fibrosis sumsum tulang yang ditimbulkan bersifat poliklonal dan bukan neoplastik jaringan ikat
Tanda dan gejala yang predominan pada polisitemia vera adalah sebagai akibat dari :

1.Hiperviskositas

Peningkatan jumlah total eritrosit akan meningkatkan viskositas darah yang kemudian akan menyebabkan penurunan kecepatan aliran darah (shear rate), lebihjauh lagi akan menimbulkan eritrostasis sebagai akibat penggumpalan eritrosit dan penurunan laju transpor oksigen.
Kedua hal tersebut akan mengakibatkan terganggunya oksigenasi jaringan. Berbagai gejala dapat timbul karena terganggunya oksigenasi organ sasaran (iskemia/infark) seperti di otak, mata, telinga, jantung, paru, dan ekstremitas.

2. Penurunan shear rate

Penurunan shear rate akan menimbulkan gangguan fungsi hemostasis primer yaitu agregasi trombosit pada endotel. Hal tersebut akan mengakibatkan timbulnya perdarahan, walaupun jumlah trombosit >450 ribu/mL. Perdarahan terjadi pada 10-30% kasus PV, manifestasinya dapat berupa epistaksis, ekimosis, dan perdarahan gastrointerstinal.

3. Trombositosis (hitung trombosit >400.000/mL).

Trombositosis dapat menimbulkan trombosis. Pada PV tidak ada korelasi trombositosis dengan trombosis. Trombosis vena atau tromboflebitis dengan emboli terjadi pada 30-50% kasus PV.

4. Basofilia (hitung basofil >65/mL)

Lima puluh persen kasus PV datang dengan gatal (pruritus) di seluruh tubuh terutama setelah mandi air panas, dan 10% kasus polisitemia vera datang dengan urtikaria suatu keadaan yang disebabkan oleh meningkatnya kadar histamin dalam darah sebagai akibat adanya basofilia. Terjadinya gastritis dan perdarahan lambung terjadi karena peningktana kadar histamin.

5. Splenomegali

Splenomegali tercatat pada sekitar 75% pasien polisitemia vera. Splenomegali ini terjadi sebagai akibat sekunder hiperaktivitas hemopoesis ekstramedular.

6. Hepatomegali

Hepatomegali dijumpai pada kira-kira 40% polisitemia vera. Sebagaimana halnya splenomegali, hepatomegali juga merupakan akibat sekunder hiperaktivitas hemopoesis ekstramedular.

D.PATOFISIOLOGI

Terdapat 3 jenis polisitemia yaitu relatif (apparent), primer, dan sekunder.

1.                  Polisitemia relatif berhubungan dengan hipertensi, obesitas, dan stress. Dikatakan relatif karena terjadi penurunan volume plasma namun massa sel darah merah tidak mengalami perubahan.

2.                  Polisitemia primer disebabkan oleh proliferasi berlebihan pada sel benih hematopoietik tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan kadar eritropoietin rendah. Dalam keadaan normal, proses proliferasi terjadi karena rangsangan eritropoietin yang kuat.

3    Polisitemia sekunder, dimana proliferasi eritrosit disertai peningkatan kadar eritropoietin. Peningkatan massa sel darah merah lama kelamaan akan mencapai keadaan hemostasis dan kadar eritropoietin kembali normal.

E.PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.             Pemeriksaan Fisik, yaitu ada tidaknya pembesaran limpa dan penampilan kulit (eritema).

2.             Pemeriksaan Darah

Jumlah sel darah ditentukan oleh complete blood cell count (CBC), sebuah tes standar untuk mengukur konsentrasi eritrosit, leukosit dan trombosit dalam darah. PV ditandai dengan adanya peningkatan hematokrit, jumlah sel darah putih (terutama neutrofil), dan jumlah platelet.

Pemeriksaan darah lainnya, yaitu adanya peningkatan kadar serum B12, peningkatan kadar asam urat dalam serum, saturasi oksigen pada arteri, dan pengukuran kadar eritropoietin (EPO) dalam darah.

3.              Pemeriksaan Sumsum tulang

Meliputi pemeriksaan histopatologi dan nalisis kromosom sel-sel sumsum tulang (untuk mengetahui kelainan sifat sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang akibat mutasi dari gen Janus kinase-2/JAK2).

F.PENATALAKSANAAN

.Terapi-terapi yang sudah ada saat ini belum dapat menyembuhkan pasien. Yang dapat dilakukan hanya mengurangi gejala dan memperpanjang harapan hidup pasien.

Tujuan terapi yaitu:

1.       Menurunkan jumlah dan memperlambat pembentukan sel darah merah (eritrosit).

2.       Mencegah kejadian trombotik misalnya trombosis arteri-vena, serebrovaskular, trombosis vena dalam, infark miokard, oklusi arteri perifer, dan infark pulmonal.

3.       Mengurangi rasa gatal dan eritromelalgia ekstremitas distal.

Prinsip terapi

1.      Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal kasus (individual) dan mengendalikan eritropoesis dengan flebotomi.

2.      Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/ polisitemia yang belum terkendali.

3.      Menghindari pengobatan berlebihan (over     treatment)

4.      Menghindari obat yang mutagenik, teragenik dan berefek sterilisasi pada pasien usia muda.

5.      Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu atau kemoterapi sitostatik pada pasien di atas 40 tahun bila didapatkan:

§  Trombositosis persisten di atas 800.00/mL, terutama jika disertai gejala trombosis

§  Leukositosis progresif

§  Splenomegali yang simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik

§  Gejala sistemis yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.

1.      Terapi PV

·         Flebotomi

Flebotomi adalah terapi utama pada PV. Flebotomi mungkin satu-satunya bentuk pengobatan yang diperlukan untuk banyak pasien, kadang-kadang selama bertahun-tahun dan merupakan pengobatan yang dianjurkan. Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada permulaan penyakit,dan pada pasien yang masih dalam usia subur.Pada flebotomi, sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai hematokrit mulai menuru. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal, maka darah diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan. Target hematokrit yang ingin dicapai adalah <45% pada pria kulit putih dan <42% pada pria kulit hitam dan perempuan.

·         Kemoterapi Sitostatika/ Terapi mielosupresif (agen yang dapat mengurangi sel darah merah atau konsentrasi platelet). Tujuan pengobatan kemoterapi sitostatik adalah sitoreduksi.  Lebih baik menghindari kemoterapi jika memungkinkan, terutama pada pasien uisa muda. Terapi mielosupresif dapat dikombinasikan dengan flebotomi atau diberikan sebagai pengganti flebotomi. Kemoterapi yang dianjurkan adalah Hidroksiurea (dikenal juga sebagai hidroksikarbamid) yang merupakan salah satu sitostatik golongan obat antimetabolik karena dianggap lebih aman. Pasien dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar 2 sampai 3 minggu sekali). Kebanyakan klinisi menghentikan pemberian obat jika hematokrit: pada pria < 45% dan memberikannya lagi jika > 52%, pada wanita < 42% dan memberikannya lagi jika > 49%.

·         Fosfor Radiokatif (P32)

Isotop radioaktif (terutama fosfor 32) digunakan sebagai salah satu cara untuk menekan sumsum tulang. P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar 2-3mCi/m2 secar intravena, apabila diberikan per oral maka dosis dinaikkan 25%. Selanjutnya jika setelah 3-4 minggu pemberian pertama P32 Mendapatkan hasil, reevaluasi setelah 10-12 minggu.

Jika diperlukan dapat diulang akan tetapi hal ini jarang dibutuhkan.Tidak mendapatkan hasil, selanjutnya dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis pertama, dan diberikan sekitar 10-12 minggu setelah dosis pertama.

·         Kemoterapi Biologi (Sitokin)

Tujuan pengobatan dengan produk biologi pada polisitemia vera terutama untuk mengontrol trombositemia (hitung trombosit . 800.00/mm3). Produk biologi yang digunakan adalah Interferon (Intron-A, Roveron-) digunakan terutama pada keadaan trombositemia yang tidak dapat dikendalikan. Kebanyakan klinisi mengkombinasikannya dengan sitostatik Siklofosfamid (Cytoxan).

    2. Pengobatan pendukung

1.        Hiperurisemia diobati dengan allopurinol 100-600 mg/hari oral pada pasien dengan penyakit yang aktif dengan memperhatikan fungsi  ginjal.

2.        Pruritus dan urtikaria dapat diberikan anti histamin, jika diperlukan dapat diberikan Psoralen dengan penyinaran Ultraviolet range A (PUVA).

3.        Gastritis/ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor  H2.

4.        Antiagregasi trombosit Analgrelide turunan dari  Quinazolin.

5.        Anagrelid digunakan sebagai substitusi atau tambahan ketika hidroksiurea tidak memberikan toleransi yang baik atau dalam kasus trombositosis sekunder (jumlah platelet tinggi). Anagrelid mengurangi tingkat pembentukan trombosit di sumsum. Pasien yang lebih tua dan pasien dengan penyakit jantung umumnya tidak diobati dengan anagrelid.

G.PATOGFLADIOGRAM PERUBAHAN TERHADAP KDM

                                                            BAB II

                                    KONSEP DASAR KEPERAWATAN

A.PENGKAJIAN

1. Identitas Klien

Lakukan pengkajian pada identitas pasien dan isi identitasnya, yang meliputi: nama, jenis kelamin, suku bangsa, tanggal lahir, alamat, agama, tanggal pengkajian.

2.Riwayat Kesehatan Sekarang (RKS)

Penderita penyakit polisitemia vera  menampakkan gejala  mencakup pusing, sakit kepala, kemerahan pada wajah, kesulitan bernafas, kelelahan, gatal. Pada polisitemia sekunder  menampakkan gejala kelesuan, hipertensi,sesak napas, batuk kronis, gangguan tidur (apnea tidur), pusing.

  3. Riwayat Kesehatan Terdahulu (RKD)

Penyakit yang pernah dialami oleh pasien sebelum masuk rumah sakit, kemungkinan pasien pernah menderita penyakit sebelumnya seperti : kelesuan, sakit kepala, hipertensi,dan riwayat merokok.

.     4.         Riwayat Kesehatan Keluarga(RKK)

·         Adanya riwayat penyakit polisitemia dalam keluarga yang berhubungan dengan                                                            status penyakit yang diderita klien saat ini

·         Adanya anggota keluarga yang menderita sama dengan klien

·         Adanya kecendrungan keluarga untuk terjadi polisitemia

5.         Riwayat Kesehatan Lingkungan

·         Lingkungan Kebersihannya cukup terjaga.

Pemeriksaan Fisik

  Dalam pemeriksaan menunjukan gejala – gejala sebagai berikut

  

1.                  Peningkatan warna kulit ( sering kemerah-merahan ) disebabkan oleh peningkatan kadar

hemoglobin

2.                  Gejala kelebihan beban sirkulasi ( dispnea,batuk kronis,peningkatan tekana darah,takikardi,sakit kepala,dan pusing) disebabkan oleh peningkatan folume darah.

3.                  Gejala-gejala trombisis ( angina,klaudikasi intermiten,tromboplebitis) disebabkan oleh peningkatan viskositas darah.

            Splenomegali dan hepatomegali

4.                     Gatal. Hususnya setelah mandi air hangat yang diakibat kan oleh hemolisis sel darah merah yanmg tidak matang

5.                     Riwayat pendaraha hidung, ekimosis/pendarahan saluran pencernaan dari disfungsi trombosit.

Pemeriksaan diagnostic

1.                     Pada pemeriksaan darah lengkap menunjukan peningkatan sel darah merah, hemoglobin,hematokrit,sel darah putuh,dan trombosit. Pada polisetemia sekunder sel darah putih dan trombosit tetap normal

2.                     Alkalin fosfat leukosit meningkat.

3.                     Kadar B12 serum meningkat

4.                     Kadar asam urat serum meningkat

Kaji pemahaman klien tentang kondisi dan rencana tindakan

Kaji perasaan klien, mengalami kondisi kronis

B. Diagnosa Keperawatan

1. kelebihan volume cairan yang berhubungan dengan sel darah merah

2. resiko tinggi perubahan perfusi jaringan perifer yang berhubungan dengan pembentukan trombus sekunder

3.  resiko tinggi perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi dan rencana tindakan,kesulitan penyesuaian terhadap kondisi krois.

C. Intervrensi dan Implementasi Keperawatan

a.            Interverensi

1.   Batasi masukan cairan bila gejala kelebihan cairan terjadi seperti rales, hipertensi, nadi kuat, dan peningkatan frekuensi pernafasan

2.   Atur terhadap flebotomi sesuai ketentuan, konsultasikan ke dokter bila tanda-tanda vital, HB, hematokrit dan natrium serum tetap tinggi setelah jumlah darah yang di tentukan telah di keluarkan

3.   Sebelum dan sesudah flebotomi, pantau adanya tanda-tanda berikut ini.

Ø   TD,Nadi, dan pernapasan.

Ø   Hasil pemeriksaan elektrolit serum

Ø   Hasil pemeriksaan darah lengkap

Ø   BB

4. berikan obat-obatan yang di berikan untuk mengontrol poliferasi dari sel-sel      darah dan evaluasi ke efektifannya

5.    Hipervolemia peningkatan volume cairan pada intraseluler dan /atau extraseluler dan pencegahan komplikasi pada seorang pasien yang cairanya berlebihan

b.            Implementasi

1.   Membatasi  masukan cairan bila gejala kelebihan cairan terjadi seperti rales, hipertensi, nadi kuat, dan peningkatan frekuensi pernafasan

2.   Mengatur terhadap flebotomi sesuai ketentuan, konsultasikan ke dokter bila tanda-tanda vital, HB, hematokrit dan natrium serum tetap tinggi setelah jumlah darah yang di tentukan telah di keluarkan

3.   Sebelum dan sesudah flebotomi, memantau adanya tanda-tanda berikut ini.

Ø  TD,Nadi, dan pernapasan.

Ø  Hasil pemeriksaan elektrolit serum

Ø  Hasil pemeriksaan darah lengkap

Ø  BB

4.   Memberikan obat-obatan yang di berikan untuk mengontrol poliferasi dari sel-sel darah dan evaluasi ke efektifannya

D. EVALUASI

S :   Klien  masih mengatakan napas pendek pada istirahat dan meningkat pada aktivitas

O :  TD : 140/95 mmHg, N : 110x/menit, P: 18x/menit, S: Normal. Lab: Hb: 16gr/dl, Hematokrit     63%, leukositosis, trombositosis.

A :  Ketidakefektifan pola napas

P :   rencana tindakan keperawatan 1,2,3 sampai 10 dilanjutkan intervensi

DAFTAR PUSTAKA

Mosby Elsevier. 2008. Nursing Outcomes Clasification (NOC). USA.

Mosby Elsevier. 2008. Nursing Interventions Clasification (NIC). USA.

NANDA – I. 2011. Diagnosis keperawatan. EGC. Jakarta.

https://zulfiprint19.blogspot.co.id/

Handayani,wiwik.Andi Sulistyo W.2008.Buku Ajar Asuhan Keperawatan PadaKlien dengan Gangguan Sistem Hematologi.Salemba Medika:Jakarta

TERIMA KASIH ATAS KUNJUNGANNYA :) SEMOGA BERMANFAAT :) JANGAN LUPA INVITE FB > BBM > INSTAGRAM KAMI YAH SAY :)