SISTEM IMMUNOLOGI DAN HEMATOLOGI HEMOFILIA "MAKALAH KEPERAWATAN"

DAFTAR ISI

Bab I : Konsep dasar umum

A.    Defenisi …………………………………………………………………………

B.     Etiologi …………………………………………………………………………

C.     Manisfestasi klinik ……………………………………………………………..

D.    Patofisiologi ……………………………………………………………………

E.     Pemeriksaan penunjang ………………………………………………………..

F.      Penatalaksanaan ………………………………………………………………..

G.    Patofidiogram perubahan trhadap KDM ……………………………………….

Bab II : konsep dasar keperawatan

A.    Pengkajian ………………………………………………………………………

B.     Diagnose keperawatan ………………………………………………………….

C.     Intervensi dan implementasi keperawatan ………………………………………

D.    Evaluasi …………………………………………………………………………

Bab III : penutup

              Kesimpulan  ……………………………………………………………………

Daftar pustaka  …………………………………………………………………………..

B A B    I

KONSEP DASAR  UMUM :

A.Definisi

    Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan darah.
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal.

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.

Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.

Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.

Klasifikasi

Hemofilia A dan B

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :

-	Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama :
	- Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. - Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
-	Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama :
	- Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada - Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

B.Etiologi
     Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX), dikelompokkan sebagai hemofilia A dan hemofilia B. Kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif terkait- Oleh karena itu, semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita hemofilia adalah carier penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena. Anak laki-laki dari perempuan yang carier memiliki kemungkinan 50% untuk menderita penyakit hemofilia. Dapat terjadi wanita homozigot dengan hemofilia (ayah hemofilia, ibu carier), tetapi keadaan ini sangat jarang terjadi. Kira-kira 33% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin akibat mutasi spontan.

C. Manifestasi Klinik
     Penyakit ini, yang bisa sangat berat, ditandai dengan memar besar dan meluas dan pendarahan ke dalam otot, sendi, dan jaringan lunak meskipun hanya akibat trauma kecil. Pasien sering merasakan nyeri pada sendi sebelum tampak adanya pembengkakan dan keterbatasan gerak. Pendarahan sendi berulang dapat mengakibatkan kerusakan berat sampai terjadi nyeri kronis dan ankilosis (fiksasi) sendi. Kebanyakan pasien mengalami kecacatan akibat kerusakan sendi sebelum mereka dewasa. Hematuri spontan dan perdarahan gastrointestinal dapat terjadi. Penyakit ini sudah diketahui saat awal masa anak-anak, biasanya saat usia sekolah.

    Sebelum tersedia konsentrat faktor VIII, kebanyakan pasien meninggal akibat komplikasi hemofilia sebelum mereka mencapai usia dewasa. Ada juga penderita hemofilia dengan defisiensi yang ringan, mempunyai sekitar 5% dan 25% kadar faktor VIII dan IX normal. Pasien seperti ini tidak mengalami nyeri dan kecacatan pada otot maupun pendarahan sendi, namun mengalami perdarahan ketika cabut gigi atau operasi. Namun demikian, perdarahan tersebut dapat berakibat fatal apabila penyebabnya tidak diketahui dengan segera

D.   Patofisiologi

       Gangguan perdarahan herediter dapat timbul pada defisiensi atau gangguan fungsional pada factor pembekuan plasma yang manapun kecuali factor XII, prekalikrein, dan kininogen dengan berat molekul tinggi. Bila adanya ketiga factor ini walaupun PTT mamanjang, tidak akan menyebabkan perdarahan klinis gangguan perdarahan yang sering dijumpai terkait dengan X-resesif.
      Kerena factor XII dan factor IX merupakan bagian jalur intrinsic adalah normal. Masa perdarahan, yang menilai fungsi trombosit normal tetapi terjadi perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa perdarahan yang memanjang, dengan adanya defisiensi factor VIII, merupakan petunjuk terhadap von willebrend suatu bawaan otosornal dominan yang sama kejadiannya pada pria dan wanita. Pada penyakit von willebrend terdapat defisiensi factor VIIIVWF maupun factor VIIIAHG dan gangguan adesi trombosit.

E.  Pemeriksaan Penunjang
      Pemeriksaan laboratorium memperlihatkan waktu perdarahan yang normal, tetapi PTT memanjang. Terjadi penurunan pengukuran faktor VIII.
 Dapat dilakukan pemeriksaan pranatal untuk gen yang bersangkutan.

F.  Penatalaksanaan

1.      Supportive
a. Menghindari luka
b. Merencanakan suatu kehendak operasi
c. RICE (Rest Ice Compression Evaluation)
d. Pemberian kortiko steroid
e. Pemberian analgetik
f. Rehabilitasi medic

2.      Penggantian factor pembekuan

3.      Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah.

4.      Terapi gen

5.      Lever transplantation

6.      Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asam salisilat, AINS, heparin

7.      Pemberian rekombinan factor VIII.

G.    Patofladiogram  perubahan terhadap KDM

BAB II

KONSEP DSAR KEPERAWATAN

A.    Pengkajian
. Aktivitas
Gejala :kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitas
Tanda : kelemahan otot
· Sirkulasi
Gejala : palpitasi
Tanda : Kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan serebral
· Eliminasi
Gejala : hematuria
· Integritas ego
Gejala : perasaan tak ada harapan, tak berdaya
· Tanda : depresi menarik diri, ansietas
· Nutrisi
Gejala : anoreksia, penurunan BB,
· Nyeri
Gejala :nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda : perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
· Kemanan
Gejala : riwayat trauma ringan, perdarahan spontan
Tanda : hematoma.

  

B.  Diagnosa
a) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya.
b) Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera.
c) Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis

C. Intervensi

a) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yangditimbulkannya.
Tujuan:Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkurang
Kriteria Hasil : Peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi.

INTERVENSI	RASIONAL
a)    Kolaborasi pemberian analgetik oral non opioid	U   untuk mengurangi rasa nyeri
b)    Motivasi klien untuk bergerak perlahan	Dengan bergerak perlahan diharapkan dapat mencegah stress pada sendi yang terkena
c)   Lakukan relaksasi dengan menyuruh klien berendam air hangat	Rendan air hangat dapat mengurangi nyeri
d)     Bantu klien menggunakan alat bantu	Alat Bantu berguna untuk memindahkan    beban tubuh pada sendi yang nyeri

b. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera. Kriteria hasil : Injuri dan komplikasi dapat dihindari atau tidak terjadi

INTERVENSI	RASIONAL
A anjurkan pada orang tua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri.	Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi beratnya komplikasi
B jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cidera.	Orang tua dapat mengetahui manfaat dari pencegahan cidera atau resiko perdarahan dan menghindari injuri dan komplikasi.

c. . Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi kroni

Tujuan:
Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri.
Kriteria Hasil :
Klien mampu mengungkapkan rencana untuk memasukkan keterbatasan ke dalam gaya  hidup baru.

INTERVENSI	RASIONAL
a)      Biarkan klien dan keluarga mengungkapkan perasaan.	Mengekpresikan perasaan membantu memudahkan koping.
b)      Tekankan perlunya untuk mendorong partisipasi pada perkembangan aktivitas normal yang tidak akan menyebabkan cedera fisik	Perkembangan aktivitas normal membantu meningkatkan harga diri
c)      Jelaskan tentang semua tindakan yang diprogramkan dan pemeriksaan yang akan dilakukan.	Pengetahuan tentang apa yang diharapkan membantu mengurangi ansietas.
d)      Lakukan pendekatan secara tenang dan beri dorongan untuk bertanya serta berikan informasi yang dibutuhkan dengan bahasa yang jelas.	Penjelasan yang jelas dan sederhana paling baik untuk dipahami. Istilah medis dan keperawatn dapat membingungkan klien dan meningkatkan ansietas.

              Implementasi

1)        Memantau intake dan output cairan

2)        Memantau tanda-tanda infeksi pada klien

3)        Memantau skala nyeri

4)        Memberikan kompres untuk klien agar nyeri berkuran

5)        Mengajarkan tehnik distraksi

6)        Mencuci tangan sebelum dan sesudah melakukan tindakan kepada klien

7)        Memberikan klien tempat yang aman dan nyaman

8)        Memberikan transfusi darah

9)        Memberikan HE kepada keluarga

10)    Memberikan antimikroba sesuai instruksi dokter

11)    Memberikan analgesic sesuai instruksi dokter.

          D. EVLUASI

Evaluasi keperawatan mengacu pada tujuan dan criteria hasil dari perencanaan, apakah tercapai atau tidak.

1. Kebutuhan cairan klien terpenuhi dan kembali normal

2. Tidak terjadi infeksi

3. Nyeri berkurang sampai dengan tidak ada nyeri

4. Mobilitas klien kembali baik.

BAB III

PENUTUP

      Kesimpulan 

      Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII ( hemofilia A ) atau faktor IX ( hemofilia B atau penyakit Christmas ). Hemofilia merupakan gangguan mengenai faktor pembekuan yang diturunkan melalui gen resesif pada kromosom x dari kromosom sex. Dialami oleh pria dengan ibu karier hemofilia dan sering pada bayi dan anak-anak. Tindakan keperawatan dilakukan dengan tujuan meminimalkan komplikasi. Salah satu upayanya dengan memberikan infromasi pada keluarga tentang perawatan di rumah.   

DAFTAR PUSTAKA

                                                     https://zulfiprint19.blogspot.co.id/

TERIMA KASIH ATAS KUNJUNGNNYA !!! SERING2 K SINI YAH !!! BANYAK ARTIKEL KESEHATAN YG LAINNYA :) SYUKRAN :)